17 Aprile – Giornata mondiale dell’emofilia

Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, oggi ce ne sono più di 400 fuori. persona affetta da emofilia. L’emofilia è una malattia ereditaria rara, caratterizzato da un disturbo dei processi di coagulazione del sangue. La malattia è conosciuta fin dall'antichità, i primi casi del genere furono menzionati nel II secolo a.C. Il termine "emofilia" è stato proposto per la prima volta nel 1828 anno e deriva dalle parole greche “hemo” e “philia”, cosa significa "tendenza a sanguinare"?.

L'emofilia veniva chiamata "sangue liquido", "malattia reale" o "malattia vittoriana". La regina Vittoria d'Inghilterra è considerata la prima portatrice conosciuta di questa malattia.. Secondo la sua famiglia, questa malattia fu trasmessa alle famiglie regnanti della Germania, Spagna e Russia. Nell'impero russo, il figlio dell'ultimo zar Nicola II soffriva di questa malattia..

La malattia si manifesta con una diminuzione della capacità di coagulazione del sangue, ciò potrebbe provocare gravi contusioni o tagli pericolosi. L’emorragia può verificarsi diverse ore dopo l’esposizione traumatica.

Il quadro clinico dei pazienti affetti da emofilia è caratterizzato da una maggiore tendenza a perdere sangue. Le manifestazioni della malattia sono sanguinamenti in diverse sedi: formazione di grandi lividi o grandi ematomi dopo una leggera pressione o impatto, sanguinamento prolungato dopo gli esami del sangue, sangue dal naso più frequente 15 minuti; emartrosi (accumulo di sangue nelle articolazioni); ematomi intermuscolari, comparsa spontanea di esantemi emorragici (eruzione cutanea), sanguinamento gastrointestinale, ematuria, emorragie nel cervello o negli organi interni.

NEL 70% i casi di emofilia sono caratterizzati da un decorso grave, progredisce costantemente e porta alla disabilità precoce.

L’emofilia varia a seconda del tipo di deficit del fattore della coagulazione: L'emofilia A è caratterizzata dall'assenza del fattore VIII della coagulazione (globulina antiemofila), per l’emofilia B – carenza di fattore IX (tromboplastina, componente plasmatica, del fattore Natale), per l’emofilia C – deficit del fattore XI della coagulazione (precursore della tromboplastina). Oltretutto, A seconda della gravità della malattia, lieve, forme moderate e gravi. Con un grado lieve, raggiunge l'attività della concentrazione dei fattori della coagulazione nel sangue 5-30%, con media – 1-5%, in forma grave meno 1%.

Geni, provocando lo sviluppo dell’emofilia, legato al cromosoma sessuale X e trasmesso secondo una modalità di ereditarietà recessiva. Questa patologia viene diagnosticata solo nei maschi.. Le donne agiscono come portatrici del gene dell'emofilia e lo trasmettono ai loro figli..

Oggi l’emofilia è ancora presente in tutto il mondo.. È impossibile riprendersi da esso, Puoi migliorare la salute del paziente solo con i farmaci, aumento della coagulazione del sangue. La cosa principale nel trattamento dell'emofilia è la terapia sostitutiva, che comporta la somministrazione regolare di fattori di coagulazione del sangue carenti.

Nello studio dell’emofilia, la scienza moderna pone molta più enfasi sulla genetica. Ora è possibile rilevarlo anche nella fase di sviluppo intrauterino con l'aiuto di speciali esami genetici. Per donne e uomini, portatori del gene difettoso dell’emofilia, Si consiglia di sottoporsi ad un esame nelle prime fasi della pianificazione di un bambino.

Misure preventive tra le persone, pazienti affetti da emofilia, sarà: modalità protettiva per evitare lesioni varie, osservazione del dispensario da parte di medici specialisti (pediatra, ematologo, dentista pediatrico, ortopedico pediatrico, ecc.), osservazione dispensaria di un istituto specializzato, mantenendo uno stile di vita sano, riduzione dell’attività fisica. Il nuoto avrà un effetto curativo sul corpo., fisioterapia e alimentazione equilibrata.

Lo scopo generale degli eventi organizzati in questo giorno è quello di, attirare l'attenzione del pubblico sui problemi dell'emofilia e fare tutto il possibile per migliorare la qualità dell'assistenza medica, che risulta essere malato di questa incurabile malattia genetica.

17 aprile 2024 anni da allora 14.00 per 15.00 ore nell'Istituzione Statale "Centro Scientifico e Pratico Repubblicano per la Medicina delle Radiazioni e l'Ecologia Umana" una linea diretta lavorerà sul numero 8(0232)38-99-35.

Tolkacheva Ekaterina Alexandrovna,

medico di prevenzione medica del dipartimento statale di sanità pubblica istituzione "Centro regionale di igiene di Gomel"., epidemiologia e salute pubblica "