17 Avril – Journée mondiale de l'hémophilie

Selon l'Organisation mondiale de la santé, il existe aujourd'hui plus de 400 à l'extérieur. personne hémophile. L'hémophilie est une maladie héréditaire rare, caractérisé par un trouble des processus de coagulation sanguine. La maladie est connue depuis l'Antiquité, les premiers cas de ce type ont été mentionnés au IIe siècle avant JC. Le terme « hémophilie » a été proposé pour la première fois 1828 année et vient des mots grecs « hemo » et « philia », que signifie « tendance à saigner » ?.

L'hémophilie était autrefois appelée « sang liquide », « maladie royale » ou « maladie victorienne ». La reine Victoria d'Angleterre est considérée comme la première porteuse connue de cette maladie.. Selon sa famille, cette maladie s'est transmise aux familles régnantes d'Allemagne., Espagne et Russie. Dans l’Empire russe, le fils du dernier tsar Nicolas II souffrait de cette maladie..

La maladie se manifeste par une diminution de la capacité de coagulation du sang, cela pourrait provoquer une ecchymose grave ou une coupure dangereuse. Une hémorragie peut survenir plusieurs heures après une exposition traumatique.

Le tableau clinique des patients hémophiles est caractérisé par une tendance accrue à perdre du sang.. Les manifestations de la maladie sont des saignements à différents endroits: formation de grosses ecchymoses ou de gros hématomes après une pression ou un impact mineur, saignement prolongé après des analyses de sang, saignements de nez plus fréquents 15 minutes; hémarthrose (accumulation de sang dans les articulations); hématomes intermusculaires, apparition spontanée d'exanthèmes hémorragiques (éruption), saignement gastro-intestinal, hématurie, hémorragies dans le cerveau ou les organes internes.

DANS 70% les cas d'hémophilie se caractérisent par une évolution sévère, progresse régulièrement et conduit à une invalidité précoce.

L'hémophilie varie selon le type de déficit en facteur de coagulation: L'hémophilie A est caractérisée par l'absence de facteur VIII de coagulation (globuline antihémophilique), pour l’hémophilie B – déficit en facteur IX (composant plasmatique thromboplastine, du facteur Noël), pour l’hémophilie C – déficit en facteur XI de coagulation (précurseur de la thromboplastine). En plus, Selon la gravité de la maladie, légère, formes modérées et sévères. Avec un degré léger, l'activité de la concentration des facteurs de coagulation dans le sang atteint 5-30%, avec moyenne – 1-5%, sous forme grave moins 1%.

Gènes, provoquant le développement de l'hémophilie, lié au chromosome sexuel X et transmis selon un mode de transmission récessif. Cette pathologie est diagnostiquée uniquement chez les hommes.. Les femmes sont porteuses du gène de l'hémophilie et le transmettent à leurs fils..

Aujourd’hui, l’hémophilie est encore présente partout dans le monde.. Il est impossible de s'en remettre, Vous ne pouvez améliorer la santé du patient qu'avec des médicaments, augmentation de la coagulation sanguine. L'essentiel du traitement de l'hémophilie est la thérapie de remplacement., qui implique l'administration régulière de facteurs de coagulation sanguine déficients.

Dans l’étude de l’hémophilie, la science moderne met beaucoup plus l’accent sur la génétique. Il est désormais possible de le détecter même au stade du développement intra-utérin grâce à des examens génétiques spéciaux.. Pour les femmes et les hommes, qui sont porteurs du gène défectueux de l'hémophilie, Il est recommandé de subir un examen dès les premiers stades de la planification d'un enfant..

Mesures préventives parmi les personnes, patients hémophiles, sera: mode de protection pour éviter diverses blessures, observation du dispensaire par des médecins spécialistes (pédiatre, hématologue, dentiste pédiatrique, orthopédiste pédiatrique, etc.), observation du dispensaire d'un établissement spécialisé, maintenir un mode de vie sain, réduction de l'activité physique. La natation aura un effet curatif sur le corps., physiothérapie et alimentation équilibrée.

L'objectif général des événements organisés ce jour-là est de, attirer l'attention du public sur les problèmes de l'hémophilie et faire tout son possible pour améliorer la qualité des soins médicaux, qui s'avère être malade de cette maladie génétique incurable.

17 avril 2024 ans depuis 14.00 à 15.00 heures dans l'institution d'État "Centre républicain scientifique et pratique de médecine radiologique et d'écologie humaine", une ligne directe fonctionnera sur le nombre 8(0232)38-99-35.

Tolkatcheva Ekaterina Alexandrovna,

médecin de prévention médicale du département de santé publique de l'État institution "Centre régional d'hygiène de Gomel, épidémiologie et santé publique "