17 красавіка - Сусветны дзень барацьбы з гемафіліяй

Па дадзеных Сусветнай арганізацыі аховы здароўя на сённяшні дзень у свеце налічваецца больш 400 тыс. чалавек хворых на гемафілію. Гемафілія - ​​гэта рэдкае спадчыннае захворванне, якое характарызуецца парушэннем працэсаў згусальнасці крыві. Аб захворванні стала вядома яшчэ са старажытных часоў, першыя такія выпадкі былі згаданыя ва II стагоддзі да нашай эры. Тэрмін «гемафілія» ўпершыню быў прапанаваны ў 1828 годзе і паходзіць ад грэчаскіх слоў «гема» і «філія», што азначае "схільнасць да крывацёкаў".

Гемафілію раней звалі «вадкая кроў», "царская хвароба" ці "віктарыянская хвароба". Першай вядомай носьбіткай гэтага захворвання лічыцца каралева Англіі Вікторыя. Па яе родзе дадзенае захворванне было перададзена пануючым сем'ям Нямеччыны., Іспаніі і Расіі. У Расійскай імперыі гэтай хваробай хварэў сын апошняга цара Мікалая Другога.

Хвароба выяўляецца ў зніжэнні здольнасці згусальнасці крыві, з-за гэтага сур'ёзны ўдар або парэз могуць уяўляць небяспеку.. Кровазліццё можа ўзнікнуць праз некалькі гадзін пасля траўміруючага ўздзеяння..

Клінічная карціна хворых гемафіліяй характарызуецца падвышанай схільнасцю да страты крыві. Праявамі захворвання з'яўляюцца крывацёкі рознай лакалізацыі: адукацыя аб'ёмных сінякоў або вялікіх гематом пасля нязначнага ціску або ўдару, працяглыя крывацёкі пасля плота аналізаў крыві, часта паўтараюцца насавыя крывацёкі больш 15 хвілін; гемартрозы (навала крыві ў суставах); міжцяглічныя гематомы, самаадвольнае ўзнікненне гемарагічных экзантэм (сып), страўнікава-кішачныя крывацёкі, гематурыі, кровазліцця ў галаўны мозг або ўнутраныя органы.

У 70% выпадкаў гемафілія характарызуецца цяжкай плынню, стабільна прагрэсуе і прыводзіць да ранняй інваліднасці.

Гемафілія адрозніваецца ў залежнасці ад выгляду дэфіцытнага фактару згортвання крыві: для гемафіліі А характэрна адсутнасць VIII фактару згортвання (антыгемафільнага глабуліну), для гемафіліі У - недахоп IX фактару (плазменнага кампанента тромбапласціну, каляднага фактару), для гемафіліі З - дэфіцыт XI фактару згортвання (папярэдніка тромбапласціну). Акрамя гэтага, па ступені цяжкасці захворвання вылучаюць лёгкую, сярэднюю і цяжкую формы. Пры лёгкай ступені актыўнасць канцэнтрацыі фактараў згортвання ў крыві дасягае 5-30%, пры сярэдняй - 1-5%, пры цяжкай форме менш 1%.

Гены, якія абумаўляюць развіццё гемафіліі, счэпленыя з палавой Х-храмасомай і перадаюцца па рецессивному тыпу ўспадкоўвання. Дадзеная паталогія дыягнастуецца толькі ў прадстаўнікоў мужчынскага полу. Жанчыны выступаюць у якасці носьбіта гена гемафіліі і перадаюць яго па спадчыне сваім сынам.

На сённяшні дзень гемафілія па-ранейшаму сустракаецца ў свеце. Вылечыцца ад яе немагчыма, можна толькі палепшыць стан здароўя хворага прэпаратамі, якія падвышаюць згусальнасць крыві. Галоўнае ў лячэнні гемафіліі - гэта замяшчальная тэрапія, якая мяркуе рэгулярнае ўвядзенне дэфіцытных фактараў згортвання крыві.

У вывучэнні гемафіліі сучасная навука ўскладае значна больш на генетыку. Выявіць яе зараз магчыма яшчэ на стадыі унутрычэраўнага развіцця з дапамогай спецыяльных генетычных абследаванняў. Жанчынам і мужчынам, якія з'яўляюцца носьбітамі дэфектнага гена гемафіліі, рэкамендавана прайсці абследаванне на ранніх этапах планавання дзіцяці.

Прафілактычнымі мерапрыемствамі сярод людзей, хворых гемафіліяй, будуць з'яўляцца: ахавальны рэжым, каб пазбегнуць атрымання розных траўм, дыспансернае назіранне ўрачоў-спецыялістаў (педыятра, гематолага, дзіцячага стаматолага, дзіцячага артапеда і інш.), дыспансерскае назіранне спецыялізаванай установы, вядзенне здаровага ладу жыцця, памяншэнне фізічных нагрузак. Аздараўленчае ўздзеянне на арганізм акажа плаванне, лячэбная фізкультура і рацыянальнае харчаванне.

Агульная мэта праводзімых мерапрыемстваў у гэты дзень у тым, каб прыцягнуць увагу грамадства да праблем гемафіліі і зрабіць усё магчымае для паляпшэння якасці медыцынскай дапамогі, якая аказваецца хворым гэтым невылечным генетычным захворваннем.

17 красавік 2024 года з 14.00 да 15.00 гадзін у ДУ "Рэспубліканскі навукова-практычны цэнтр радыяцыйнай медыцыны і экалогіі чалавека" будзе працаваць прамая лінія па нумары 8(0232)38-99-35.

Таўкачова Кацярына Аляксандраўна,

урач па медыцынскай прафілактыцы аддзела грамадскага здароўя дзяржаўнага установы «Гомельскі абласны цэнтр гігіены, эпідэміялогіі і грамадскага здароўя »